Новое открытие генетиков может привести к лечению митохондриальных болезней
Исследование университета Миссури, опубликованное в PNAS, показало успешное создание эмбрионов с гетероплазмией - наличием материнской и отцовской митохондриальной ДНК. Инновация позволит ученым изучить способы лечения митохондриальных болезней у людей.
Обычно плод несет в себе только митохондриальную ДНК матери - отцовская удаляется из него. Профессор Питер Сутовски и ведущий автор докторант Вон-Хи Сон нашли способ предотвратить процесс устранения генов у свиных эмбрионов, вызывая у них тем самым гетероплазию, говорится в статье medicalxpress.com.
«Ежегодно в США рождается около 4 000 детей с различными митохондриальными болезнями, вызывающими задержку роста, потерю мышечной координации, проблемы с обучаемостью и нарушение работы сердца, - говорит Сутовски. - Некоторые ученые верят, что некоторые из них могут быть вызваны гетероплазией. Мы успешно воссоздали это состояние у эмбрионов свиней, что позволило специалистам изучать природу нарушения у людей».
Для своего исследования Сутовски и Сон выделили 2 отдельных связывающих убихитин белка: SQSTM1 и содержащие валозин протеины (VCP). Вещества, по их мнению, отвечали за удаление отцовских митохондрий. Ученые экспериментировали с ингибированием белков по отдельности, но оказалось, что даже подавление одного не мешало второму выполнять свои функции. Однако, одновременное отключение позволило сохранить отцовскую митохондрию в эмбрионах.
«Работа важна, так как теперь мы точно знаем, какие процессы отвечают за удаление этой ДНК, - сказал Сутовски. - Это знание позволит лучше понять, как развиваются митохондриальные заболевания у детей. Теперь мы можем создавать методики лечения, предотвращающие появление этих нарушений и уменьшающие их воздействие на организм».
