Ученые впервые вырастили полноценную кожу и пересадили ее ребенку
Генетики и биологи из Германии впервые вырастили полноценную кожную ткань "в пробирке" и использовали ее для спасения жизни ребенка, с которого в буквальном смысле слезала кожа из-за двух небольших мутаций в одном гене, говорится в статье, опубликованной в журнале Nature.
"Сейчас ребенок находится в добром здравии и не страдает от каких-либо проблем, однако нам нужно вести длительные наблюдения за его состоянием, так как пока мы не знаем, насколько подобная процедура увеличивает шансы развития рака кожи. Аналогичным образом, пока не понятно, как долго такие клетки живут и могут ли они уступить место старым стволовым клеткам с мутантной версией гена", - комментирует открытие Седрик Бланпен (Cedric Blanpain), генетик из свободного университета Брюсселя (Бельгия).
Семилетний ребенок, как рассказывают авторы статьи, страдал от крайне редкого генетического заболевания, пограничного буллезного эпидермолиза. Эта болезнь, приводящая к тому, что тело начинает покрываться волдырями и пузырями, возникает при появлении "точечных" мутаций в гене LAMB3 или в его "кузенах" LAMA3 и LAMA3, отвечающих за сцепление клеток кожи друг с другом.
Как правило, жертвы самых тяжелых версий этой болезни умирают еще в младенческие годы, и до настоящего времени у ученых и медиков не было надежных методик спасения их жизни, помимо полной изоляции пациентов от внешнего мира и постоянного приема антибиотиков и других лекарств, препятствующих попаданию микробов и вирусов внутрь волдырей и пузырей.
Тобиас Хирш (Tobias Hirsch) из университета Рура (Германия) и его коллеги разработали первый действенный способ борьбы с этой болезнью, создав методику выращивания культур полноценной кожи в пробирке из стволовых клеток, содержащихся в нижних слоях эпидермиса. ДНК этих клеток, как отмечают ученые, можно легко редактировать перед их размножением, что позволяет ликвидировать опечатки в LAMB3 и других участках ДНК, связанных с развитием болезней кожи.
Руководствуясь этой идеей, биологи попытались спасти жизнь семилетнего пациента одной из клиник немецкого города Бохум, страдавшего от одной из самых тяжелых форм эпидермолиза. Когда он попал в больницу, он страдал от двух тяжелых бактериальных инфекций, лишивших его примерно 60% кожного покрова, что фактически приговорило его к мучительной и очень долгой смерти.
Некоторые участки кожи, как отмечают исследователи, остались почти целыми, что позволило им извлечь небольшое количество стволовых клеток из них, "удалить" мутантную версию LAMB3 и заменить ее на правильную копию этого гена, используя особый ретровирус. После этого ученые размножили клетки в пробирке и заставили их превратиться в "заготовки" различных типов клеток кожи, и засеяли ими особый шаблон, имитировавший структуру человеческой кожной ткани.
Вырастив примерно квадратный метр "искусственной" кожи, ученые пересадили небольшие ее кусочки на руку ребенка для проверки того, не отторгнет ли ее организм больного. Успешное завершение этого опыта позволило им провести еще две операции, в ходе которых они заменили примерно 80% кожного покрова.
Через год, как отмечают исследователи, кожа полностью прижилась и их маленький пациент смог покинуть больницу в феврале прошлого года и начать жить, как все остальные дети.
Что интересно, данная медицинская процедура и последующие наблюдения за здоровьем ребенка помогли ученым открыть любопытное свойство кожи, о котором раньше они не знали. Оказалось, что в обновлении кожи участвует лишь небольшая часть стволовых клеток, что упрощает борьбу с многими другими болезнями, связанными с нарушениями в работе ДНК клеток кожи.
